Hva er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en arvelig sykdom som skyldes endringer i et bestemt gen. Det defekte genet fører til at kroppen produserer et tykt slim som hoper seg opp i lungene og fordøyelsessystemet, noe som fører til hyppige lungebetennelser og problemer med å bryte ned og ta opp næringsstoffer fra maten.

Cystisk fibrose (CF) er en av de vanligste alvorlige arvelige sykdommene i den kaukasiske befolkningen. I Norge rammes omtrent 1 av 7 000 nyfødte. Forekomsten varierer i Europa, med høyest forekomst i Storbritannia og Irland (1:2 500).

Hvordan CF påvirker lungene

Normalt er det et tynt lag med slim på innsiden av lungene våre for å beskytte og fange opp bakterier og støv som passerer forbi. Men ved cystisk fibrose er slimet tykt og klebrig, noe som tetter luftveiene og fanger opp bakterier. Dette fører til tilbakevendende lungebetennelse.

Hvordan CF påvirker mage-tarmkanalen

I fordøyelsessystemet er bukspyttkjertelen et viktig organ som produserer stoffer som kalles bukspyttkjertelenzymer, som er nødvendige for å bryte ned maten vi spiser, for eksempel fett, proteiner og karbohydrater. Ved cystisk fibrose blir bukspyttkjertelgangene tilstoppet av slim, slik at disse enzymene fanges opp og hindres i å bli transportert til tarmen, der de trengs for å fordøye maten. Dette kan føre til at viktige næringsstoffer ikke blir absorbert av kroppen, noe som kan føre til ernæringsmangler og underernæring hvis det ikke behandles.

Hvordan CF påvirker bukspyttkjertelen

Bukspyttkjertelen skiller også ut insulin, som er nødvendig for å kontrollere blodsukkernivået. Over tid kan betennelse og arrdannelse i bukspyttkjertelen påvirke den normale produksjonen og utskillelsen av insulin, noe som kan føre til cystisk fibrose-relatert diabetes, som rammer rundt 30 % av voksne med cystisk fibrose.

Mer om cystisk fibrose